RESUMO A hipertensão pulmonar tromboembólica crônica (HPTEC) é uma doença grave e debilitante, causada pela oclusão do leito arterial pulmonar por êmbolos hemáticos e por material fibroso induzido pela presença desses êmbolos. Essa oclusão eleva a resistência vascular e, por consequência, a pressão do território arterial pulmonar, caracterizando a presença de hipertensão pulmonar. Esse aumento da carga imposta ao ventrículo direito leva a progressiva insuficiência do mesmo e, finalmente, ao óbito. No entanto, ao contrário das outras formas de hipertensão pulmonar, a HPTEC possui uma particularidade muito significativa: a existência de tratamento potencialmente curativo através da tromboendarterectomia pulmonar. Dessa forma, o objetivo primordial do manejo deve ser a avaliação do potencial cirúrgico do paciente em um centro de referência em HPTEC. Entretanto, nem todos os pacientes podem ser submetidos à cirurgia. Para esses pacientes outras alternativas terapêuticas viáveis são a angioplastia de artérias pulmonares e o tratamento farmacológico. Nestas recomendações, discutir-se-ão as bases fisiopatológicas para o surgimento de HPTEC, a partir da embolia pulmonar aguda, bem como o quadro clínico apresentado pelo paciente, o algoritmo diagnóstico a ser seguido e as alternativas terapêuticas disponíveis.

ABSTRACT Chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH) is a serious and debilitating disease caused by occlusion of the pulmonary arterial bed by hematic emboli and by the resulting fibrous material. Such occlusion increases vascular resistance and, consequently, the pressure in the region of the pulmonary artery, which is the definition of pulmonary hypertension. The increased load imposed on the right ventricle leads to its progressive dysfunction and, finally, to death. However, CTEPH has a highly significant feature that distinguishes it from other forms of pulmonary hypertension: the fact that it can be cured through treatment with pulmonary thromboendarterectomy. Therefore, the primary objective of the management of CTEPH should be the assessment of patient fitness for surgery at a referral center, given that not all patients are good candidates. For the patients who are not good candidates for pulmonary thromboendarterectomy, the viable therapeutic alternatives include pulmonary artery angioplasty and pharmacological treatment. In these recommendations, the pathophysiological bases for the onset of CTEPH, such as acute pulmonary embolism and the clinical condition of the patient, will be discussed, as will the diagnostic algorithm to be followed and the therapeutic alternatives currently available.

O sarcoma intimal de artéria pulmonar é um tumor raro e potencialmente letal, de diagnóstico difícil e, muitas vezes, tardio. Os sinais e sintomas clínicos são inespecíficos, simulando com frequência o tromboembolismo pulmonar crônico (TEPC). Apresentamos o caso de um homem de 45 anos em tratamento de TEPC associado com hipertensão arterial pulmonar e cor pulmonale crônico, sem resposta ao uso de anticoagulantes e sildenafil. Ressaltamos as dificuldades para o diagnóstico do sarcoma intimal de artéria pulmonar, a necessidade de se pesquisar essa neoplasia no diagnóstico diferencial do TEPC e a utilização sistemática de critérios para a adequada indicação dos novos medicamentos para a hipertensão arterial pulmonar.

Intimal sarcoma of the pulmonary artery is a rare and potentially lethal tumor, the diagnosis of which is difficult and therefore frequently delayed. The clinical signs and symptoms are nonspecific, often mimicking chronic pulmonary thromboembolism (CPTE). We report the case of a 45-year-old male under treatment for CPTE associated with pulmonary arterial hypertension and chronic cor pulmonale. There was no response to treatment with anticoagulants and sildenafil. We emphasize the difficulties in diagnosing intimal sarcoma of the pulmonary artery, the need to investigate this neoplasm in the differential diagnosis of CPTE and the systematic use of criteria for the appropriate prescription of new medications for pulmonary artery hypertension.

A hipertensão arterial pulmonar é classificada como idiopática ou secundária (associada a colagenoses, cardiopatias, hipertensão portal, tromboembolismo pulmonar e doenças da vasculatura pulmonar). O teste de vasorreatividade pulmonar é indicado para definir a melhor opção terapêutica. Muitas drogas têm sido utilizadas para a realização desse teste, sendo o óxido nítrico inalado a melhor opção, por apresentar ação específica pulmonar e meia vida muita curta (5-10 s). O resultado desse teste identifica candidatos à cirurgia cardíaca nas cardiopatias congênitas e candidatos ao uso de antagonista de cálcio nas outras formas de hipertensão pulmonar. A realização e interpretação do teste de vasorreatividade pulmonar exigem grande responsabilidade, e erros podem levar a decisões erradas e à ocorrência de óbitos.

Pulmonary arterial hypertension is classified as idiopathic or secondary (associated with collagenoses, heart disease, portal hypertension, pulmonary thromboembolism, and pulmonary vascular diseases). Pulmonary vasoreactivity should be tested in order to define the best treatment option. Of the many drugs that have been used to test pulmonary vasoreactivity, inhaled nitric oxide is the best choice, due its specific pulmonary effect and very short half-life (5-10 s). The results of this test identify candidates for heart surgery among patients with congenital heart disease and candidates for the use of calcium antagonists among patients with other forms of pulmonary hypertension. Performing and interpreting the results of such tests are a great responsibility, since mistakes can lead to incorrect treatment decisions, resulting in the death of patients.

Introdução: Apesar dos avanços obtidos nos métodos propedêuticos, cerca de 50% dos casos de pneumonia adquirida na comunidade não têm sua etiologia esclarecida, inclusive os hospitalizados. Apesar disso, a terapêutica adequada proporciona baixas taxas de mortalidade na maioria dos casos. Objetivos: Descrever a epidemiologia, formas de apresentação, o rendimento dos testes diagnósticos, a permanência hospitalar, a morbidade e mortalidade de 42 pacientes consecutivos, internados para tratamento de PAC. Métodos: Foram incluídos pacientes com quadro clínico compatível com PAC, opacidade radiológica pulmonar recente e com dois itens entre febre, tosse produtiva e leucocitose. A solicitação de exames complementares obedeceu à necessidade de cada caso. Resultados: Dos 42 pacientes, com idade de 64,7 ± 16,8 anos, 27 (64,3%) masculinos, 27 (64%) apresentavam co-morbidades. Dezessete (40,5%) estavam em uso de antibióticos à admissão. Pneumonia grave ocorreu em oito casos (19%); não houve diferença quanto à gravidade (p = 0,57) e permanência hospitalar (p = 0,25) entre os grupos > de 60 ou <= de 60 anos. A permanência hospitalar média foi de 14,3 ± 7,6 dias. Diagnóstico etiológico definitivo foi obtido em três casos: Legionella sp em dois, S. aureus em um caso. Em 31 (74%), manteve-se o antibiótico inicial; em 11 (26%) houve troca, seis (54,5%) devido à má resposta clínica e cinco (45,5%) devido ao resultado microbiológico. Hemoculturas foram feitas em 16 casos (38%), positivas em apenas um (6,3%). Nove amostras de escarro (9/22, 41%) foram validadas. Ocorreu um óbito (2,4%), por pneumonia grave, em um paciente com neoplasia. Conclusões: O diagnóstico etiológico em PAC, mesmo em internados, é obtido em uma minoria de casos, contribuindo para isso o uso concorrente de antibióticos. A terapêutica empírica adequada proporciona baixas taxas de mortalidade. Os testes diagnósticos devem ser empregados de maneira individualizada.

Introduction: Besides the improvement we have had in the diagnostic methods, the causative agent in around 50% of the cases of community-acquired pneumonia (CAP) remains unknown, even in inpatients. Despite that, adequate empirical therapy results in low mortality in the majority of the cases. Goals: To describe the epidemiology, the clinical presentation, the utility of diagnostic tests, the duration of hospital stay, the morbidity and mortality rates of 42 consecutive inpatients with CAP. Methods: The inclusion criteria were the presence of a recent pulmonar infiltrate in the CXR and two items out of fever (38ºC), productive cough and leukocytosis (> 10,000/mm³), in the presence of a compatible clinical syndrome. The subsidiary tests were performed as required on individual basis. Results: Forty-two patients, aged 64.7 ± 16.8 years, 27 (64.3%) male, were studied. Twenty-seven (64%) had subjacent illness. Seventeen (40.5%) were on antimicrobial therapy on admission. There were eight cases (19%) of severe pneumonia; the patients aged > 60 or <= 60 years were similar concerning the severity of presentation (p = 0.57) and had similar hospital stay (p = 0.25). The mean global hospital stay was 14.3 ± 7.6 days. Definite etiologic diagnosis were done in three patients: Legionella sp (2), S. aureus (1). In thirty-one cases (73.8%) the antimicrobial therapy wasn't modified; when it happened (11 patients, 26.2%), the main reason was the bad outcome in six cases (54.5%); in five (45.5%), the microbiological result prompted the change in therapy. Blood samples were drawn in 16 cases (38%), being positive in only one (6.3%). There were nine adequate sputum samples for analysis (9/22, 41%). There was only one death (2.4%), due to severe pneumonia in a patient with a neoplastic disease. Conclusion: The etiologic diagnosis in CAP is reached in a minority of cases, even in inpatients. At least partly, this is probably due to the previous use of antimicrobial drugs. Adequate empirical therapy results in low mortality. Diagnostic tests can be performed on individual basis.